توفي المصور بريان راندال، شريك الممثلة الأمريكية ساندرا بولوك لفترة طويلة، بعد معركة استمرت ثلاث سنوات مع مرض التصلب الجانبي الضموري المعروف بـ ALS عن عمر ناهز 57 عاماً.
ووفقاً لما ذكرته صحيفة People الأمريكية المتخصصة بأخبار المشاهير، فإنَّ راندال توفي خلال عطلة نهاية الأسبوع، لكن خبر وفاته أعلن الإثنين 7 أغسطس/آب 2023.
ما هو مرض التصلب الجانبي الضموري، ما أسبابه وأعراضه، وهل فعلاً ليس له علاج؟
ما هو التصلب الجانبي الضموري؟
التصلب الجانبي الضموري هو مرض تنكسي عصبي تدريجي يؤثر على الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي، ويسبب فقدان التحكّم في العضلات، ويزداد المرض سوءاً مع مرور الوقت، وفقاً لما ذكرته جمعية مرضى التصلب الجانبي الضموري ALS.
ويُسمى التصلب الجانبي الضموري عادةً داء “لو غيريغ” نسبةً إلى لاعب البيسبول الأمريكي الذي شُخِّص به وتوفي عن عمر يناهز 37 عاماً فقط.
وما زال سبب الإصابة بالمرض على وجه التحديد غير معروف، وينتقل المرض إلى عدد قليل من الحالات بشكل وراثي.
ويبدأ التصلب الجانبي الضموري غالباً بارتعاش العضلات وضعف في ذراع أو ساق وصعوبة في البلع أو التلعثم في الكلام، وفي النهاية يؤثر التصلب الجانبي الضموري في التحكم في العضلات اللازمة للحركة والكلام والأكل والتنفس، ولا يوجد علاج لهذا المرض المسبب للوفاة.
سبب مرض التصلب الجانبي الضموري
ترث أقلية صغيرة من الناس مرض التصلب الجانبي الضموري، ولكن بالنسبة للأغلبية، السبب غير واضح، ولذلك غالباً ما تركز الأبحاث على العوامل الوراثية والبيئية كأسباب محتملة لمرض التصلب الجانبي الضموري.
ووفقاً لما ذكرته مجلة Medical News Today الطبية الأمريكية، فإنَّ الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري الناجم عن الحالات الوراثية، تأتي من خلال اختلاف في جين C9ORF72، الذي يصنع بروتيناً في الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي، وأيضاً من خلال طفرات في جين SOD1 الذي يعتبر مفتاح عمل الخلايا العصبية الحركية والخلايا الأخرى.
في غضون ذلك، ربطت الطفرات في الجين SPTLC1 شكلاً نادراً من التصلب الجانبي الضموري الجيني الذي يصيب الأطفال حتى سن 4 سنوات.
فيما تشمل الأسباب المحتملة الأخرى لمرض التصلب الجانبي الضموري:
استجابة مناعية غير منظمة: قد يهاجم الجهاز المناعي بعض خلايا الجسم، وربما يقتل الخلايا العصبية.
اختلال التوازن الكيميائي: غالباً ما يكون لدى الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري مستويات أعلى من الجلوتامات، وهو ناقل كيميائي في الدماغ، بالقرب من الخلايا العصبية الحركية، يمكن أن تكون الكميات الكبيرة من الغلوتامات سامة للخلايا العصبية.
سوء التعامل مع البروتينات: إذا لم تعالج الخلايا العصبية البروتينات بشكل صحيح، فقد تتراكم البروتينات غير النمطية الناتجة وتتسبب في موت الخلايا العصبية.
العساكر الذين شاركوا في حرب الخليج كانوا أكثر عرضة للمرض!
وفقاً لدراسة نشرتها المكتبة الوطنية الأمريكية للطب، أجريت في عام 2008، فإنّ الأفراد العسكريين الذين تمّ نشرهم في منطقة الخليج خلال حرب عام 1991 كانوا أكثر عرضة لتطوير مرض التصلب الجانبي الضموري من أولئك الذين تم نشرهم في أماكن أخرى.
واستخدمت الدراسة التحليل الثانوي لبيانات تمّ جمعها ما بين عامي 1991
و2001 لنحو 2.5 مليون فرد عسكري كانوا في الخدمة الفعلية في حرب الخليج 1991، وتم حساب نسب الوقوع المعيارية السنوية (SIR) لجميع الحالات ولمن بدأ المرض لديه قبل سن 45 عاماً.
فيما أشارت الدراسة إلى أنَّ 48 حالة حدثت من أصل 124 شخصاً كانوا في منطقة الخليج العربي خلال الحرب.
فيما يشير البحث أيضاً لروابط محتملة مع مرض التصلب الجانبي الضموري:
صدمة ميكانيكية أو كهربائية.
الخدمة العسكرية.
مستويات عالية من التمارين.
التعرض لكميات عالية من الكيماويات الزراعية.
التعرض لمستويات عالية من مجموعة متنوعة من المعادن الثقيلة.
أعراض التصلب الجانبي الضموري
يحدث ضعف العضلات التدريجي في جميع حالات التصلب الجانبي الضموري، ولكن هذا قد لا يكون المؤشر الأول للحالة.
وفي المراحل المبكرة، قد تكون العلامات والأعراض بالكاد ملحوظة، تصبح أكثر وضوحاً بمرور الوقت، لكن التقدم يختلف من شخص لآخر.
تشمل الأعراض الشائعة وفقاً لما ذكره موقع Mayo Clinic ما يلي:
صعوبة في الأنشطة اليومية قد يكون لديك ضعف في اليد، قد يكون فك زر القميص أو الكتابة أمراً صعباً، أو قد تلاحظ أعراضاً في الساق، قد تواجه صعوبة في المشي أو تتنقل بشكل متكرر.
سلس البول.
ضعف في القدمين واليدين والساقين والكاحلين.
تشنجات عضلية وارتعاش في الذراعين أو الكتفين أو اللسان.
صعوبة في استخدام ذراعيك وساقيك.
كلام غليظ وصعوبة في إسماع صوتك.
ضعف وتعب.
عندما تزداد شدة التصلب الجانبي الضموري، يمكن أن تشمل الأعراض ما يلي:
ضيق في التنفس.
صعوبة التنفس والمضغ والبلع.
عدم القدرة على الوقوف أو المشي بشكل مستقل.
فقدان الوزن، لأن الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري يحرقون السعرات الحرارية بمعدل أسرع.
الاكتئاب والقلق، إذ يصبح الناس على دراية بما يحدث لهم.
عوامل الخطر
وتشمل عوامل الخطر المحتملة لمرض التصلب الجانبي الضموري ما يلي:
الخصائص الوراثية: يُصاب حوالي 10% من مرضى التصلب الجانبي الضموري عند انتقال جين محتمل الخطورة من أحد أفراد العائلة، ويُعرف ذلك باسم التصلب الجانبي الضموري الوراثي، ويكون احتمال وراثة الجين 50% عند أطفال معظم الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري الوراثي.
السن: يزداد خطر الإصابة مع التقدم في العمر حتى سن 75 عاماً. ويزداد التصلب الجانبي الضموري شيوعاً بين سن الستين ومنتصف الثمانينيات.
جنس الشخص: يُصاب الرجال، قبل عمر 65 عاماً بمرض التصلب الجانبي الضموري بنسبة أكثر قليلاً عن النساء. في حين يتلاشى هذا الاختلاف القائم على الجنس بعد عمر 70 عاماً.
التدخين: تدعم الأدلة فرضية تأثير التدخين كأحد عوامل الخطورة البيئية المرتبطة بمرض التصلب الجانبي الضموري. ويبدو أن النساء المدخنات أكثر عرضةً لخطر الإصابة، خاصةً بعد انقطاع الطمث.
التعرض للسموم البيئية: تشير بعض الأدلة إلى أن التعرض للرصاص أو مواد أخرى في بيئة العمل أو المنزل قد يكون له صلة بمرض التصلب الجانبي الضموري. وقد أُجريت العديد من الدراسات، ولكن لم يكن هناك ارتباط دائم بين عامل بعينه أو مادة كيميائية بعينها وبين الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري.
الخدمة العسكرية: تشير الدراسات إلى أن الأشخاص الذين خدموا في الجيش معرضون بشكل أكبر لخطر الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري، لكن لم يتضح العامل المحفز في الخدمة العسكرية الذي قد يؤدي إلى الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري، ولكنه قد يشمل التعرض لمعادن أو مواد كيميائية معينة أو الإصابات الجسدية أو العدوى الفيروسية أو المجهود الشديد.
علاج التصلب الجانبي الضموري
على الرغم من عدم وجود علاج لمرض التصلب الجانبي الضموري، فإن العلاجات تتحسن باستمرار، يمكن أن يؤدي المزيج الصحيح من العلاجات إلى إبطاء تطور المرض ومساعدة الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري على عيش حياة جيدة.
تشمل العلاجات ما يلي:
أدوية لتسكين تقلصات العضلات واللعاب الزائد وأعراض أخرى.
العلاج الطبيعي لمساعدة المرضى على البقاء متحركين، يمكن أن يخفف الانزعاج من تيبس العضلات والتشنجات واحتباس السوائل.
وتضمن الاستشارات الغذائية تناول نظام غذائي صحي ومتوازن، يمكن لأخصائي التغذية أيضاً أن يوصي بخيارات طعام أخرى عندما يصبح البلع صعباً.
ويوفر علاج النطق استراتيجيات أكثر أماناً للبلع ويساعد التدريب على التواصل في الحفاظ على التواصل اللفظي لأطول فترة ممكنة، يمكن أيضاً تعلم تقنيات الاتصال غير اللفظي.
ومعدات خاصة مثل الكراسي المتحركة والأسرّة الكهربائية لمساعدة المرضى على العمل بشكل مستقل.
كم يعيش مرضى التصلب الجانبي الضموري؟
يعتمد تشخيص الشخص على مدى سرعة تقدم الأعراض، عادةً ما يعيش الأشخاص المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري حوالي ثلاث إلى خمس سنوات بعد التشخيص، لكن يمكن للآخرين العيش لمدة 10 سنوات أو أكثر.
سر بقاء ستيفن هوكينج على قيد الحياة 50 عاماً مع مرض التصلب الجانبي الضموري القاتل
العمر المتوقع للبقاء على قيد الحياة مرض التصلب الجانبي الضموري ALS يتراوح من حوالي ثلاث إلى عشر سنوات ، ولكن العالم الفيزيائي ستيفن هوكينج الذي ودع العالم أمس عاش مع المرض لأكثر من خمسة عقود.
وعلى الرغم من كونه مقيداً بكرسي متحرك منذ أوائل العشرينات من عمره، إلا أن ذلك لم يمنع الفيزيائي العبقري من الغوص في بحار العلوم الكونية، مما جعل اكتشافاته توازي في أهميتها اكتشافات العالمين ألبرت أينشتاين وإسحاق نيوتن.
فقد هوكينج قدرته على التحدث في عام 1985، لكنه كان يتواصل مع العالم من خلال جهاز كمبيوتر يقوم بالمزج الصوتي حتى وفاته في الساعات الأولى من صباح الأربعاء في منزله في كامبريدج.
تشخيص مبكر
أما سبب تمكن هوكينج من الحياة لفترة طويلة فقد ترجع لتشخيص المرض في عمر مبكر كمت يعتقد الأطباء.
ويمكن أن تؤثر الحالة النادرة أصيب بها هوكينج على البالغين في جميع الأعمار ، بما في ذلك المراهقين ، على الرغم من أن هذا المرض غير شائع الحدوث.
وعادة ما يتم تشخيص المرض في الأشخاص وأغلبهم من الرجال فوق سن الأربعين ، ولكن معظم المصابين بالمرض تبدأ الأعراض بالظهور عليهم في الستينيات.
لم يستخدم هوكينج الشهير جهاز التنفس الصناعي، على عكس الغالبية العظمى من المصابين الآخرين ، مما يشير إلى أن المرض أثر عليه بطريقة لا تشبه باقي المصابين بالتصلب الجانبي الضموري.
يعتقد الخبراء أيضا أن سبب طول عمره يمكن أن يعزى إلى المستوى العالي من الرعاية الصحية التي تلقاها.
الذكاء الصناعي للوصول إلى علاج التصلب الضموري
زادت روبوتات الذكاء الصناعي من احتدام السباق نحو إيجاد أدوية جديدة لعلاج مرض التصلب الجانبي الضموري.
يهاجم المرض ويقتل الخلايا العصبية التي تتحكم في العضلات مما يؤدي إلى ضعف وشلل وانقطاع التنفس في نهاية الأمر.
ويوجد علاجان فقط يعملان على إبطاء تطور التصلب الضموري وافقت عليهما إدارة الأغذية والعقاقير الأميركية أحدهما متاح منذ العام 1995 والآخر حصل على الموافقة العام الجاري فقط.
ويصل عدد المصابين بالمرض الذي يعاني منه عالم الكونيات الشهير ستيفن هوكينغ إلى 140 ألف حالة جديدة سنويا ولا يوجد علاج شاف له.
وقال ريتشارد ميد الباحث في معهد شيفلد للعلوم العصبية الحركية في المملكة المتحدة -الذي اكتشف أن الذكاء الصناعي يسرع خطى عمله- إن الكثير من الأطباء يصفون مرض التصلب الجانبي الضموري بأنه أسوأ مرض في الطب وأن الحاجة كبيرة لإيجاد علاج له.
وتعمل الروبوتات -وهي برمجيات معقدة تدار عبر أجهزة حاسوب قوية- كباحثين خارقين دون تعب لإيجاد علاج. وتحلل الروبوتات قواعد بيانات كيميائية وبيولوجية وطبية ضخمة فضلا عن عدد كبير من الأبحاث العلمية بدرجة أسرع بكثير من الجهد البشري بهدف تحديد أهداف بيولوجية جديدة وفي النهاية الوصول إلى علاج.
واقترحت الروبوتات علاجا في الآونة الأخيرة حقق نتائج واعدة في منع تلف خلايا عصبية مرتبطة بالحركة وتأخير ظهور المرض في تجارب تسبق التجارب السريرية (على البشر) في شيفلد.
ويقيّم ميد -الذي يسعى لعرض عمله في اجتماع طبي في ديسمبر/ كانون الأول- خططا لإجراء التجارب السريرية.
ويعتقد الرجل أن الذكاء الصناعي يصلح لأبحاث علاج التصلب الضموري بسبب التوسع السريع في مجال المعلومات الجينية بشأن المرض وحقيقة وجود نماذج حيوانية تساعد في تقييم العلاجات المقترحة.
5 مشاهير أصيبوا بأمراض نادرة آخرهم مؤمن زكريا
ما زال مؤمن زكريا، نجم النادي الأهلي والمنتخب الوطني، يعاني من مرض التصلب الجانبي الضموري، الذي يُعد من الأمراض النادرة، حيث من المقرر سفره إلى الولايات المتحدة الأمريكية لتلقي العلاج.
ونال زكريا تعاطف جمهوره عبر مواقع التواصل الاجتماعي، بعد حضوره مسرحية “علاء الدين” للمخرج مجدي الهواري، وبطولة النجم أحمد عز، حيث ظهر في حالة صحية صعبة، بخاصة وأن هذا المرض يؤثر على الحركة بشكل كبير.
ولم يكن مؤمن أول شخصية عامة يصيبها أحد الأمراض النادرة، حيث سبقه عدد من نجوم الفن نتناول أبرزهم خلال السطور المقبلة.
أحمد فهمي
خضع النجم أحمد فهمي لجراحتين دقيقتين في منطقة المريء بمصر وبلجيكا، وذلك بعد معاناته من آلام مبرحة في هذه المنطقة على مدار العامين الأخيرين.
وقال فهمي في تصريحات سابقة لـ “الوطن”، إن الأطباء شخصوا حالته بشكل خاطئ، حيث أرجعوا سبب آلامه إلى إصابته بارتجاع في المريء، ولكنه فوجئ بمعاناته من حالة مرضية نادرة، تتمثل في ظهور خلايا غريبة تفرز عُصارة معينة، وهي التي تُسبب له هذه الآلام المبرحة.
وما زال فهمي يعاني من آلام هذا المرض النادر إلى الآن.
نجلاء فتحي
أصيبت الفنانة الكبيرة نجلاء فتحي بمرض الصدفية المستعصية، ما استلزم خضوعها لعدد من الحقن البيولوجية في سويسرا، حيث رافقها في رحلتها العلاجية حينها زوجها الإعلامي الراحل حمدي قنديل.
وكشفت نجلاء في تصريحات سابقة لـ “الوطن” عن إصابتها بالآم مبرحة في المعدة وصداع مزمن، عقب تعاطيها أولى الحقن البيولوجية، المخصصة لعلاجها من مرض “الصدفية”، وقالت إنها اتصلت بطبيبها المعالج البروفيسور “كوزيو” لإبلاغه بالأعراض التي طرأت على حالتها، ولكنه طالبها بعدم القلق، مؤكداً أن ما تعرضت له ناتج عن الآثار الجانبية للحقنة.
وأضافت أن طبيبها المعالج طالبها بالحضور إلى مستشفى جامعة زيورخ ، للكشف عليها من أجل الاطمئنان على حالتها الصحية، لا سيما أنها تعد أول مريضة تُعالج بحقن “Cosentex”، التي تعد آخر ما توصل إليه الطب الحديث بخصوص مرض “الصدفية” المستعصية.
وأشارت الفنانة القديرة، إلى تلقيها عناية فائقة من الفريق الطبى المتابع لحالتها، مؤكدة أن البروفيسور “كوزيو” أبلغها أن زملاءه تشجعوا على تحمل مسؤولية علاجها، بسبب روحها المرحة وتفاؤلها وإرادتها القوية.
وأوضحت أنها ستتعاطى الحقنة الثانية يوم الجمعة المقبل، لافتة إلى أنها من المقرر أن تحصل على 4 حقن بيولوجية، بواقع حقنة كل أسبوع.
طلعت زكريا
وتعرض الفنان الراحل طلعت زكريا للإصابة في جزع المخ عام 2007، حيث أصيب بارتفاع في درجات الحرارة وإحمرار الوجه، ما جعل التشخيص المبدئي نزلة برد شديدة، ولكن تصاعدت الأعراض ليدخل زكريا في غيبوبة لمدة شهر كامل.
سعد الصغير
شعر المطرب الشعبي سعد الصغير بالآم مبرحة في معدته، ليتبين إصابته بفيروس نادر في المعدة عام 2012، حيث تقرر احتجازه داخل العناية المركزة بأحد مستشفيات القاهرة قبل تحسن حالته ومعادوته لمزاولة نشاطه الغنائي من جديد.
بغداد : الصحة قلقة من إستغلال السكائر الإلكترونية لنشر المخدرات